MÉniÈre hastalığının klinik profili

[Leyla]

GİRİŞ Membranöz kokleanın hidropik distansiyonu olarak tanımlanan endolenfatik hidrops, çeşitli patolojilere sekonder olarak gözlenebilir. Endolenfatik hidrops tablosunun labirentit fizikî trauma, Mondini displazisi, sifiliz ve otoimmün hastalıklar üzere çeşitli hastalıklarla bir arada ortaya çıktığı bildirilmiştir(9). Bunun haricinde, etyolojisinde rastgele bir sorumlu tutulacak patolojinin belirlenemediği, endolenfatik hidropsun idiopatik ve semptomatik formu ise Ménière hastalığı olarak tanımlanır. Ménière hastalığı karakteristik olarak dalgalanmalı işitme kaybı, vertigo ve tinnitusla bir arada ortaya çıkar. Hastalığın tanısı, klâsik olarak ataklar formunda beliren işitme ve istikrar yakınmalarına dayandırılır. Fakat uzun izlem olmaksızın, salt klinik bulgulara dayanarak Ménière has- (*) Dokuz Eylül Tıp Fakültesi K.B.B. A.B.D. İnciraltı – İzmir (**) Manchester Üniversitesi Tıp Fakültesi K.B.B. Profesörü, İngiltere talığı teşhisinin konması halinde, problemlerle karşılaşılması mümkünlüğü fazladır. Geliştirilen çeşitli odyolojik testler bulunmasına rağmen, Ménière hastalığında ataklar şeklinde ortaya çıkan sübjektif yakınmaların teşhisteki kıymeti hala devam etmektedir. Bu yayında bir küme Ménière hastasının klinik tablosu özetlenerek kesin teşhiste semptomatolojinin kıymeti irdelenecektir. USUL ve GEREÇ Bu çalışma, İngiltere’nin Manchester Üniversitesi Tıp Fakültesi Hastanesinin K.B.B. ve Odyoloji Departmanlarında gerçekleştirildi. Çalışmaya başlamadan evvel Manchester Sıhhat Otoritesi, Klinik Araştırma Etik Komitesinden resmi onay alındı. Çalışmaya katılacak hastalar geniş bir hasta kümesinden seçildi. Hastaların çalışmada yer alabilmesi için aşağıda sıralanan kriterler dikkate alındı. Bu kriterlerden birinci üçü, Amerikan Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery (AAO-HNS)’nin İşitme ve İstikrar Komitesinin 1985 yılında kabul ettiği teşhis kriterleridir. 51 K.B.B. ve Baş Boyun Cerrahisi Mecmuası, 1998; 6 (2): 51-54 Dr. M. Bülent ŞERBETÇİOĞLU ve ark. Çalışmaya katılma kriterleri 1. Ménière Hastalığıyla uyumlu semptom kompleksinin olması: dalgalanmalarla kendini gösteren koklear semptomlar (aynı kulakta nöbetler sırasında eşzamanlı olarak beliren ve/veya şiddetlenen işitme kaybı, tinnitus ve kulakta dolgunluk) ve nöbetler sırasında ortaya çıkarak saatlerle söz edilen bir vakit diliminde sonlanan gerçek rotasyonal vertigo, 2. Saf ses odyometrisiyle belirlenen ve dalgalanmalar gösteren sensorinöral yahut mikst tip işitme kaybı, 3. Yakınma, hikaye, fizik muayene ve odyolojik testlere dayalı olarak santral hudut sistemi patolojisi, vestibuler schwannoma yahut öteki bir kokleovestibüler hastalığın saptanmaması, 4. Klinik izlem bulgularının test edilen kulakta Ménière hastalığıyla uyumlu olması. 5. Test edilen kulakta iletim tipi işitme kaybı bulgularının gözlenmemesi, 6. Test edilen kulaktaki 0.5/1/2 kHz havayolu eşik ortalamasının 66 dB HL’yi aşmaması, 7. Hastaya rastgele bir iç kulak cerrahi teşebbüsünün uygulanmamış olması, 8. Hasta yaşının presbiakuzi için yaş sonu olarak kabul edilen 66 yaşını aşmamış olması. Hasta evraklarından üstte sıralanan kriterlere uyan on dokuz hasta seçildi. Hastaların asgarî üç yıllık izlemi mevcuttu. Ménière hastalığı iki hastada bilateral saptandı. Bu iki hastanın her iki kulağının da test edilmesi kararında toplam yirmi bir kulak test edildi. Yirmi bir kulağın on ikisi bayan, dokuzu ise erkek hastaya aitti. Test edilen kulakların %58’i bayanlara, %42’si ise erkeklere aitti. Hastaların yaşları 34 ile 66 yıl içinde değişmekte olup ortalama yaş 52 yıl idi. Detaylı sorgulama kararında, Ménière hastalığı haricinde öbür patoloji saptanan iki hasta çalışma dışı bırakılmıştır. Test protokolü: Ménière hastalarına uygulanan süreç ve testler aşağıda sıralanmıştır: a. Bilateral otoskopi b. Saf ses odyometrisi c. Timpanometrik inceleme ve akustik refleks eşiklerinin belirlenmesi d. Sorgulama formu: Ménière hastaları için özel olarak hazırlanmış olan sorgulama formu, yanıtlanmak üzere hastalara gönderildi. Bu formda her bir hastanın çalışmanın kriterlerine uygun olup olmadığı araştırıldı ve Ménière Hastalığının ayırıcı teşhisinde gerekli olan bilgiler elde edildi. BULGULAR Asıl yakınma ve bu yakınmanın başlangıçtan itibaren geçen müddeti. Sorgulamanın yapıldığı periyot prestijiyle hastaları asıl rahatsız eden yakınma, üç sınıfta toplanmaktaydı. En bariz olarak rastlanan yakınma, vertigo ve dengesizlikti (%62). Yakınmalar tablo l’de özetlenmiştir. Tablo l Hastaların asıl yakınmaları ve yüzdeleri Asıl yakınmanın niteliği Yüzdesi Vertigo %62 İşitme Kaybı %28 Tinnitus %10 Episodik vertigo ve eşlik eden yakınmalar. Episodik ve periferik vertigo, hastaların tümünde hastalığın bir periyodunda kesinlikle mevcuttu. Hastalardaki episodik vertigonun müddeti tablo 2’de özetlenmiştir. açıklandığine göre çabucak tüm hastalarda vertigo en çok 4-5 saat sürmekteydi. Ayrıyeten episodik vertigoya eşlik eden bulgular soruşturuldu. On dokuz hastanın tümünde, vertigoya sekonder otonomik yakınmalardan mide bulantısı ve kusma eşlik etmekteydi. On beş hastada ise ayrıyeten soğuk terleme mevcuttu. Hastalara göğüste sıkışma hissi yahut şuur kaybının episodik vertigoya eşlik edip etmediği soruldu, hiç bir hastada bu yakınmaların bulunmadığı anlaşıldı. Episodik vertigo sarısında bu yakınmaların olmaması, istikrar bozukluğunun etyolojisinde periferik-dışı bir hastalığı düşündürmüyordu. Tablo 2 Hastalarda episodik vertigo atağının mühleti ve yüzdeleri Vertigo atağının mühleti Yüzdesi 3 dakika -1 saat %21 1 -3 saat %63 3 – 24 saat %16 Episodik vertigo dışı vakit içinderdaki yakınmalar. On dört hastanın episodlar haricinde daima tinnitus yakınması mevcuttu (% 74). On iki hasta52 K.B.B. ve Baş Boyun Cerrahisi Mecmuası, 1988; 6 (2): 51-54 Dr. M. Bülent ŞERBETÇİOĞLU ve ark. nın dengesizlik yakınması episodlar haricinde da mevcuttu. On üç hastada (%68) ise kulakta dolgunluk hissi episodlar haricindeki vakit içinderda mevcuttu. Episodik vertigonun şiddetini arttıran durumlar ve vertigo sırasında uygulanan rahatlama formları. Sekiz hastada (% 50) başın hareket ettirilmesinin vertigoyu arttırdığı belirlendi. Az sayıda hastada episodik vertigoyu tetikleyen yahut şiddetlendiren etkenler olarak stress, yorgunluk, açlık, alkol, peynir ve dondurma sıralanmıştı. Vertigo baş gösterdiği vakit altı hasta uykunun yararlı olduğunu (% 32), üç hasta prochloroperazine supozituarı (% 16), bir hasta ise betahistidine hydrochloride 16 mg tabletlerini kullandığını belirtti. Ménière hastalığının medikal tedavisi. On alta hasta (% 84) istikrar sorunuyla baş edebilmek için sistemli olarak betahistidine hydrochloride 16 mg tableti, günde üç sefer kullanıyordu. On altı hastadan beşi vertigo atağıyla karşılaştığı vakit ayrıyeten cinnarizine tableti kullanmaktaydı. Ménière hastalığının ailesel geçişi. On dokuz hastanın yalnızca beşi (% 26), Ménière hastalığına ailesinin öteki bir ferdinde de rastlandığını tabir etti. Ménière hastalığına eşlik eden migren. On bir bayan hastanın dördünde (% 36) ve sekiz erkek hastanın birinde (% 13) migren, Ménière hastalığına eşlik etmekteydi. Bütün Ménière hastalarında ise bu oran % 26) formunda saptandı. Aile hikayesinde migren hastalığının bulunması. Onbir bayan hastanın beşinde (% 45) ve sekiz erkek hastanın üçünde (% 38) aile hikayesinde migren hastalığının bulunduğu açıklandı. Bu üç erkek hastanın hiç birinde migrenle bağlı yakınma olmadığı biçimde, anne yahut kız kardeşlerinde bu yakınmanın bulunduğu anlaşıldı. Tüm Ménière hastalarındaki migren aile hikayesi oranı ise % 42 olarak belirlendi. TARTIŞMA VE SONUÇLAR Bu çalışmaya dahil edilen hastaların tanısı, en az 3 yıl ve birçoklarında 5 yıldan fazla olmak üzere, uzun vadeli tıbbi izlemlere dayanmaktadır. Belgelerin incelenmesi ve sorgulama formunun doldurulması kararında Ménière hastalığının teşhisinde kuşku yaratanlar çalışma dışı bırakılmıştır. Bu çatışmaya dahil edilenlerin teşhisinin konfirme edilmesinde, hastaların semptom ve bulgularına ek olarak odyolojik teşhis araçlarından da yararlanılmıştır. Hastalardaki episodik vertigonun mühleti ayrıyeten tahlil edilmiştir. Bunlardan Pfaltz ve Matefi (1978)(17), 100 olguluk serisinde, 3 dakika ile l saat içinde episodik vertigo sürenlerin oranım % 25, l ile 3 saat içinde sürenlerin oranını % 65 ve 3 ile 24 saat içindekiler! de % 10 oranında saptamıştır. Bu çalışmada 3 dakika ile l saat içindeki oran % 21, l ile 3 saat içindekilerin oranı % 63 ve 3 ile 24 saat içinde sürenlerin oranı ise % 16 olarak belirmiştir. Özetle, episodik vertigo müddetlerinin tüm olgular ortasındaki oranı belirtilen yayındaki sayılarla uyumludur. Ménière Hastalığı ve migren alakası Migren de Ménière hastalığı üzere episodik seyirli ve rekürenslerle seyreden bir hastalıktır. Migren, internal ve eksternal karotisle basiler arter sistemlerinin olağandışı vasküler dinamikleriyle bağlıdır. Serebral kan akımı, sistemik kan basıncından bağımsız olarak karbon dioksit, oksijen ve metabolitlerin lokal düzebir daha duyarıl olup bu otoregülasyon migren atağı sırasında bozulur. Vertebrobasiler arter sisteminden kaynaklanan labirent kan akımının serebrum üzere otoregülasyon yoluyla düzenlendiği kaydedilmiştir (Parker, 1995)(5). Her iki hastalıkta da yakınmaların şiddeti, müddeti ve sıklığı hastadan hastaya değişmektedir. Bu iki hastalıktaki primer yakınmaların ataklar biçiminde belirmesi, stress’in olumsuz tesiri, genetik predispozisyon, labirent ve serebrumun sirkülasyonunun emsal şartlarda regüle edilmesi ve bu iki hastalığın birebir şahıslarda çoğunlukla rastlanması, bu hastalıkların ortak özellikleri olup birbiriyle alakalı olduğu kararına varılmasına yol açmıştır. Bu alakanın varlığının farkına varılması yeni değilse de (Ménière, 1861)(2), alakanın sebebi hakkında çabucak hemen bir fikir birliğine varıldığı söylenemez. Ménière Hastalığı tablosu ve etyoloji Paparella ve arkadaşları, sorgulama formuna dayalı olarak, toplam 500 Ménière hastasının % 20 sinde aile hikayesinin olumluluğuna saptamıştı (4). Ailesel geçiş oranına bu çalışmada % 26 olarak rastlandı. Soyağacı çalışmalarına dayanarak, az sayıda da olsa, otozomal dominant geçişli Ménière hastalığı olgularına rastlanmıştır (Oliveria ve Braga, 1992)(3). Endolenfatik hidrops bir labirent patolojisine sekonder olarak ortaya çıkabildiği üzere, öbür ek bir labirent patolojisinin saptanamadığı, idiopatik olgular da mevcuttur. Genel olarak kabul bakılırsan bir görüşe bakılırsa, idiopatik ve semptoma53 K.B.B. ve Baş Boyun Cerrahisi Mecmuası, 1998; 6 (2): 51-54 Dr. M. Bülent ŞERBETÇİOĞLU ve ark. tik olguları multifaktöryel etyolojiye dayandırmak mümkündür. Bu görüşe göre, ortak bir patolojik anatomik tablonun varlığına rağmen, etyolojide başta immünolojik, vasküler ve genetik faktörler olmak üzere çeşitli faktörlerin sorumlu tutulabileceği düşünülmektedir. Fakat her bir olgu özelinde öngörülen etyolojik faktörlerin asıl hadiseden sorumlu olduğunu kanıtlamak çok zordur (Angelborg, 1981)(1). Bu çalışmada yer alan hastaların çabucak tümünde, Ménière hastalığının koklear ve vestibuler Ménière hastalığı sınıfına sokulabilecek rastgele bir hastaya rastlanmadı. Bu sonuç, Ménière hastalığı sınıfına sokulabilecek rastgele bir hastaya rastlanmadı. Bu sonuç, Ménière hastalarında rastlanan yakınma ve bulguları araştıran emsal yayınlarla (Rassekh ve Lee, 1992; Pfaltz ve Matefi, 1978) ve Amerikan Otolaringoloji ve Baş – Boyun Cerrahisi Akademisi (AAO-HNS)’nin İşitme ve İstikrar Komitesinin 1985 yılında kabul ettiği unsurlarla (Pearson ve Brackmann, 1985) uyumludur.(6,7,8) Hastalardaki episodik vertigonun vakit içindeması ve nörovejetatif semptomlara değinilecek olursa, hastaların çabucak tümünde rastlanan dört saatten az vadeli etrafın dönmesi üslubundaki episodik vertigo, mide bulantısı ve kusma, Ménière hastalığının tipik bulguları olarak teşhiste çok kıymetli yeri olan yakınma ve bulgulardır. bu türlü, episodik yakınma ve bulgulara dayanarak Ménière hastalığının teşhisinin konması literatürle uyumludur. Özetle, Ménière hastalığı tablosunda öbür vestibuler hastalıklardan farklı olarak, unilateral işitme ve istikrar yakınmalarının nöbetler sırasında ve eşzamanlı olarak şiddetlenmesi temeldir, Ménière hastalığının kesin tanısında-gelişmiş odyolojik testlerin varlığına karşın – hastanın klinik tablosunun uzun periyodik izlenmesinin ehemmiyeti hala sürmektedir. Yazışma Adresi Dr. Bülent ŞERBETÇİOĞLU Dokuz Eylül Tıp Fakültesi KBB ABD 35340 İnciraltı – İZMİR

KAYNAKLAR 1- ANGELBORG, C. Role of hyperosmolar solutions in induced threshold shift. Ménière’s Disease. Pathogenesis, Diagnosis and Treatment, International Symposium, Düsseldorf, 159-163, 1981. 2- MÉNİÈRE, P. Memoire sur des lesions de l’oreille İnterne donnant lieu a deş symptoms de congestion cerebrale apoplectiforme. Gazzette Medical Paris, 1861, 597-601. Yayının hudutlu bir kısmının ingilizcesi: Parker, W. Meniere’s Disease, Etiological considerations. Archives of Otolaryngoiogy, Head and Neck Surgery, Vol 121, No 4, 377-382, April 1995. 3- OLIVEIRA, C. A. ve BRAGA A.M. Ménière Syndrome inherited as an autosomal dominant trait. Annals of Otology, Rhinology and Laryngology, 101, 590-594,192. 4- PAPARELLA, M.M., SAJJADI, H., DA COSTA, S.S., YOON, T.H. VE LE C. T. Significance of the lateral sinus and Trautmann’s triangle in Ménière’s disease. Ménière’s Disease, Pathogenesis, Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Proceedings of the Second International Symposium on Ménière’s Disease, 1989. 5- PARKER, W. Ménière’s disease. Etiological considerations. Archives of Otolaryngology, Head and Neck Surgery, Vol. 121, No: 4, 377-382, April 1995. 6- PEARSON, B. W., BRACKMANN, D.E, Committee on Hearing and Equilibrium guidelines for reporting treatment results in Ménière’s disease: Torok revisited. Otolaryngology Head and Neck Surgery, 93, 579-581,1985. 7- PFALTZ, C. R. VE MATEFI, L. Ménière’s Disease – or Syndrome? A critical review of diagnose criteria. Meniere’s Disease. Pathogenesis, Diagnosis and Treatment, International Symposium, Düsseldorf, 1-10,1981. 8- RASSEKH, CRISTOPHER, H. ve HARKER, LEE, A. The prevalence of migraine in Ménière’s disease. Laryngoscopy. Vol. 102, No: 2, 1992. 9- RAUCH, S. D., MERCHANT, S. N. VE THEDINGER, B. A. Meniere’s Syndrome and endolymphatic hydrops. Double blind temporal bone study. Annals of Otology, Rhinology and Laryngology, 98, 873-883,1989.